En la UE, la EEB ya está a punto de ser erradicada. Desde que se diagnosticó el primer caso en el Reino Unido en 1986 se han registrado hasta el 31 de diciembre de 2009, un total de 190.059 caso en la UE. De esta cantidad, el 97% se han producido en el Reino Unido. En España se han confirmado 784 casos desde el año 2000, cuando apareció la enfermedad.
En el año 2009 solo se han producido 67 casos en la UE, mientras que en los años más incidencia, como 1992 y 1993 se produjeron entre 35.000 y 37.000 casos. Desde 2002, el número de casos de EEB en la UE, no ha hecho sino disminuir.
De los 69 casos confirmados en 2009, 18 corresponden a España, 11 al Reino Unido, 10 a Francia y 9 a Irlanda.
Fuera de la UE, el primer caso de EBB apareció en Suiza en 1990. Desde entonces y hasta final de 2009 se han registrado en el mundo (no UE) 520 casos. Los países afectados han sido, además de Suiza, Canadá, Israel, Japón, EEUU y Liechtenstein. En 2009, fuera de la UE solo se han producido 2 casos, uno en Canadá y otro en Japón.
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